Vasculite

Vasculite

As vasculites são doenças causadas por inflamação dos vasos sanguíneos do organismo. Nestas doenças, a parede dos vasos sanguíneos é invadida por células do sistema imunológico, o que pode provocar estenose (estreitamento), oclusão (fechamento), formação de aneurismas e/ou hemorragias.

Podemos classificar as vasculites em primárias e secundárias. As vasculites primárias são doenças raras, de causa pouco conhecida, que ocorrem quando o vaso sanguíneo é o alvo principal da doença. A classificação das vasculites primárias baseia-se no tamanho do vaso acometido (pequenos, médios e grandes vasos). Já as vasculites secundárias são aquelas em que se observa o acometimento dos vasos devido a alguma doença autoimune, infecções, neoplasias, exposição a drogas, dentre outras.

As diferentes vasculites apresentam características próprias e devem ser diagnosticadas corretamente para que o melhor tratamento seja utilizado. Em geral, há suspeita da doença em pacientes que apresentam febre sem causa comprovada, cansaço, dor articular e quadro vascular trombótico (como acidente vascular cerebral, infarto e/ou angina, sem fatores de risco para aterosclerose). Pode ocorrer acometimento de múltiplos órgãos e sistemas como rins, articulações, sistema nervoso central e vias respiratórias.

Principais vasculites:

• Doença de Behcet
• Doença de Buerger
• Vasculite do sistema nervoso central
• Síndrome de Churg Strauss
• Crioglobulinemia
• Arterite de células gigantes ou arterite temporal
• Púrpura de Henoch-Shönlein
• Vasculite de hipersensibilidade
• Doença de Kawasaki
• Poliangeite microscópica
• Poliarterite
• Polimialgia reumática
• Arterite de Takayasu
• Vasculite granulomatosa de Wegener

Sintomas 

O quadro clínico das vasculites dependem do tamanho dos vasos inflamados e de quais órgãos são acometidos.

Alguns sintomas inespecíficos são comuns a todas as vasculites, entre eles: 

• Cansaço.
• Mal estar.
• Emagrecimento.
• Dor abdominal.
• Febre.
• Dor nas articulações.
•  Perda do apetite.

Outros sintomas são mais específicos. Abaixo pode-se ver a foto de uma vasculite acometendo os vasos das mãos, causando necrose dos dedos.

Algumas vasculites acometem vasos que irrigam órgãos internos, como intestinos, cérebro, pulmão, baço, etc. Muitas vasculites acometem vasos da pele, causando lesões que chamamos de púrpura. São sinais de sangramento no tecido subcutâneo.

As vasculites também acometem com frequência os vasos dos pulmões e dos rins. No primeiro costuma causar um quadro muito grave com hemorragia pulmonar e risco de insuficiência respiratória. Nos rins costumam estar associados a lesões dos glomérulos renais, causando glomerulonefrite e insuficiência renal aguda

Diagnóstico
Através da história clínica e do exame físico é possível imaginar qual tipo de vasculite é mais provável. Identificar qual o tamanho de vaso acometido ajuda a excluir alguns tipos de doença e orienta na solicitação de exames complementares.

Análises de sangue com pesquisa de marcadores de doença auto-imune como FAN. Radiografias de tórax para avaliação pulmonar e análises como a creatinina para avaliar a função renal também são necessários

O exame mais importante é a biópsia. Pode ser da pele, do pulmão, do rim ou qualquer outro tecido ou órgão que apresente lesão.

 

Tratamento

Em geral, na fase aguda da doença, é necessário administrar entre 0,5 e 1 mg/kg/dia de prednisona oral para o controle da atividade de doença, desaparecimento dos sintomas sistêmicos e melhora das provas da fase aguda. A maioria dos pacientes entra em remissão clínica e laboratorial com esta medida. Nos casos que não respondem a doses altas de corticosteroides e naqueles em que recidivas de atividade sempre ocorrem ao se tentar redução da dose de prednisona, está indicada a utilização de imunossupressores. Esta indicação se baseia em estudos não controlados, em sua maioria, relatos de poucos casos. O imunossupressor mais usado é o metotrexato, mas existem relatos de bons resultados com ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetil e leflunomida. Mais recentemente, têm-se empregado agentes biológicos como o anti-TNF para casos refratários à associação de corticosteróides com imunossupressores.

Indica-se também a utilização de baixas doses de aspirina ou outros antiagregantes plaquetários, por tempo indeterminado, visando a prevenir fenômenos trombóticos relacionados às lesões das grandes artérias. Outra preocupação é o desenvolvimento de ateromatose sobre as lesões vasculíticas. Para sua prevenção, em geral indica-se controle cuidadoso dos níveis de colesterol com atividade física, dieta e uso de hipolipemiantes, se necessário. Não existem, entretanto, trabalhos convincentes que demonstrem a eficácia destas medidas na AT, e sua indicação baseia-se em estudos fisiológicos.