Sarcoidose

Sarcoidose

A sarcoidose é uma doença na qual ocorre uma inflamação nos linfonodos, pulmões, fígado, olhos, pele ou outros tecidos.

A causa dessa doença é desconhecida. Na sarcoidose, pequenos coágulos de tecido abdominal (granulomas) se formam em certos órgão do corpo. Granulomas são grupos de células imunológicas.

A doença pode afetar quase todos os órgãos do corpo, mas afeta mais comumente os pulmões.

Possíveis causas da sarcoidose incluem:

• Resposta imunológica extrema a uma infecção
• Alta sensibilidade a fatores ambientais
• Fatores genéticos

A doença é mais comum em negros do que em brancos, especialmente brancos de ascendência escandinava. As mulheres normalmente são mais afetadas do que os homens.

A doença normalmente começa entre 20 e 40 anos. A sarcoidose é muito rara em crianças.

Uma pessoa com um parente próximo que tem sarcoidose tem aproximadamente cinco vezes mais chances de desenvolver a doença.
Sintomas de Sarcoidose

Pode não haver sintomas. Quando há sintomas, eles abrangem quase qualquer área ou sistema de órgãos do corpo.

Quase todos os pacientes têm sintomas nos pulmões ou no tórax:

• Dor no peito (na maioria das vezes atrás do esterno)
• Tosse seca
• Falta de ar

Podem ocorrer sintomas de desconforto geral ou ansiedade:

• Fadiga (um dos sintomas mais comuns em crianças)
• Febre
• Dor ou sensibilidade nas articulações (artralgia)
• Sensação geral de desconforto, doença ou falta de bem-estar
• Perda de peso (um dos sintomas mais comuns em crianças)

Sintomas

• Queda de cabelo
• Erupções elevadas, vermelhas e firmes na pele (eritema nodoso), quase sempre na parte dianteira da parte inferior das pernas
• Erupções
• Cicatrizes que ficam elevadas ou inflamadas

Os sintomas do sistema nervoso podem incluir:

• Dor de cabeça
• Convulsões
• Fraqueza de um lado do rosto

Os sintomas dos olhos podem incluir:

• Queimação
• Secreção no olho
• Olho seco
• Coceira
• Dor
• Perda da visão

Outros sintomas dessa doença:

• Boca seca
• Desmaios se o coração for atingido
• Sangramento no nariz
• Inchaço na parte superior do abdome

Diagnóstico

Diagnóstico de sarcoidose é muitas vezes uma questão de exclusão. Para excluir sarcoidose em um caso que se apresentam com sintomas pulmonares podem envolver a radiografia de tórax, tomografia computadorizada de tórax, PET scan, CT-biópsia guiada, mediastinoscopia, abra a biópsia pulmonar, a broncoscopia com biópsia, ultra-som e ultra-sonografia endoscópica endobrônquica com FNA linfática mediastinal os nós.

Tecido de biópsia de linfonodos é submetido a ambos os citometria de fluxo para excluir câncer e manchas especiais (bacilos rápidos ácidos mancha e prata metenamina de Gomori mancha) para eliminar microorganismos e fungos. Conversora da angiotensina, os níveis sanguíneos de enzimas são utilizadas no diagnóstico e acompanhamento da sarcoidose.

Diagnóstico diferencial inclui doença metastática, linfoma, êmbolos sépticos, nódulos reumatóides, granulomatose de Wegener, infecção da varicela e infecções atípicas, como Mycobacterium avium, citomegalovírus, e Cryptococcus.

Devido a ampla gama de possíveis manifestações as investigações para confirmar o diagnóstico pode envolver vários órgãos e métodos conforme a apresentação inicial.

Muitas vezes ela apresenta como uma doença restritiva dos pulmões, causando uma diminuição do volume pulmonar e diminuição da complacência (a capacidade de esticar) - daí a radiografia de tórax e outros métodos são usados ​​para avaliar a gravidade ou excluir a doença pulmonar.

A doença normalmente limita a quantidade de ar aspirado para os pulmões, mas produz mais do que o normal índices de fluxo expiratório. A capacidade vital (respiração completa em, a expiração completa) é diminuída, ea maior parte deste ar pode ser apagado no primeiro segundo. Isso significa que o VEF 1 / CVF é maior do normal de cerca de 80%, para 90%. Alterações pulmonares obstrutivas, causando uma diminuição na quantidade de ar que pode ser exalado, pode ocorrer quando linfonodos aumentados no peito comprimir vias aéreas ou quando a inflamação interna ou nódulos impedir o fluxo de ar.

Radiografia de tórax mudanças são divididos em quatro fases:

• Estágio linfadenopatia bihilar 1
• Estágio linfadenopatia bihilar 2 e se infiltra reticulonodular
• Fase 3 infiltrado pulmonar bilateral
• Sarcoidose estágio 4 fibrocística tipicamente com retração hilar para cima, alterações císticas e bolhosa

Investigações para avaliar o envolvimento de outros órgãos freqüentemente envolvem eletrocardiograma exame ocular, por um oftalmologista, testes de função hepática, provas de função renal, níveis séricos de cálcio e 24 horas de cálcio na urina.

Em pacientes do sexo feminino sarcoidose é significativamente associada com doenças hipertireoidismo, hipotireoidismo e outras tireóide, portanto, estreita vigilância da função da tireóide é recomendada.


Tratamento
Não existe cura para a sarcoidose, e não existe evidência de que a terapêutica paliativa influencie a evolução da doença.

O principal objectivo do tratamento é a monitorização da actvidade da doença e a terapêutica sintomática no caso de ser necessária. É lógico utilizar a terapêutica menos dispendiosa e as técnicas menos invasivas. Em doentes que apresentem marcada restrição do volume pulmonar, por exemplo, a espirometria pode ser suficiente para monitorizar a progressão da doença e a resposta à terapêutica. Exames seriados com lâmpada de fenda são realizados para controlo da uveíte. As alterações da função hepática, as concentrações séricas de cálcio e as alterações endocrinológicas são contolados com análises de sangue.