Doença de Paget dos ossos

Síndrome ou Doença de Paget do osso

Doença de Paget é uma doença crônica que se caracteriza pelo crescimento anormal de determinadas zonas de um osso, aumentam de tamanho e tornam-as mais frágeis.

Esta perturbação pode afetar qualquer osso, embora com mais frequência se apresente no osso do quadril, fêmur, crânio, tíbia, ossos da coluna vertebral, clavícula e úmero.

Em condições normais, as células que destroem o osso velho (osteoclastos) e as que formam o novo (osteoblastos) trabalham em equilíbrio para manter a estrutura e a firmeza do osso. Na doença de Paget, os osteoclastos e os osteoblastos tornam-se hiperativos em algumas áreas do osso, aumentando de maneira significativa a rapidez de renovação do osso. As áreas hiperativas aumentam; contudo, a sua estrutura é anormal e, portanto, são mais frágeis que as áreas normais.

Embora a doença de Paget seja, com frequência, hereditária, não se descobriu qualquer padrão genético específico. Algumas evidências sugerem que uma infecção viral pode estar envolvida; contudo, desconhece-se a origem da doença.

Sintomas

A doença de Paget é habitualmente assintomática. O aumento dos ossos pode comprimir os nervos (aumentando desse modo a dor no osso) e levar a uma deformação óssea.

Os sintomas variam de acordo com o osso afetado. Alguns deles são:

• Dor nos ossos e articulações,
• Fraturas ósseas frequentes,
• Aumento da cifose da coluna (corcunda),
• Osteoporose,
• Deformação nas pernas, deixando-as arqueadas,
• Surdez causada pelo aumento dos ossos do crânio,
• A região afetada pode estar quente e inchada,
• Deformidade nas articulações.

Se ocorrer no crânio por exemplo,  o indivíduo pode apresentar deformações nas sobrancelhas e testa, dores de cabeça, perda de audição, entre outros.

Diagnóstico

Raios-X para diagnosticar a doença de Paget

Diagnóstico em si é feito por acaso no raio x da articulação afetada. No raio x o osso afetado mostra-se como branco grande, denso e deformado. A forma pode ser dobrada ou curvada, visto nos ossos longos. Pode haver evidência de uma fratura no osso também.

Exames de sangue para diagnosticar a doença de Paget

Exames de sangue incluem as de fosfatase alcalina do soro que normalmente é bastante elevado em pacientes com doença de Paget. Geralmente, os níveis sanguíneos de cálcio, fósforo e hormônio paratireoide são normais.

Testes de urina para diagnosticar a doença de Paget

Testes de urina também mostram sinais de excesso de cálcio e remodelação óssea rápida. São elevados níveis de urina de desoxipiridinolina e N-telopeptide.

Testes de audição para diagnosticar a doença de Paget

Perda de audição pode ser o primeiro sintoma a ser detectado na doença de Paget que afetam os ossos do crânio. A tomografia computadorizada ou ressonância magnética do crânio pode ser recomendada.

Tratamento      

Tratamento da doença pode incluir terapias não-cirúrgicas, radiografias periódicas e assim por diante.

Terapias não-cirúrgicos ou médicas

Estas terapias são orientadas para diminuir os sintomas da doença. Isso inclui o alívio da dor óssea. São feitas com medicamentos para auxiliar no alívio da dor.

Bisfosfonato para casos graves de doença de Paget

Para casos mais severos, medicamentos dos bisfosfonatos é o tratamento de escolha. Estas drogas agem bloqueando os osteoclastos e prevenir degradação óssea causada por eles. Existem vários tipos de bifosfonatos, onde alguns são tomados por via oral ou como pílulas e algumas são dadas por injeção (forma intravenosa). Níveis de fosfatase alcalina devem ser verificadas periodicamente ao tomar estes medicamentos como eles levam a diminuição de níveis de fosfatase alcalina do soro.

Tratamento cirúrgico para a doença de Paget

Tratamento cirúrgico é utilizado principalmente para tratar as complicações da doença de Paget. É necessário se há fraturas, compressão de torno de nervos, artrite severa ou alterações no alinhamento ósseo. Compressão dos nervos vitais, especialmente na coluna vertebral e crânio requerem cirurgia o mais rápido possível para evitar a paralisia ou outras complicações fatais.

Imobilização e fisioterapia

Ossos afetados pela doença de Paget podem demorar mais para cicatrizar do que ossos normais. Após fraturas ou uma cirurgia um longo período de imobilização e fisioterapia pode ser necessário para a cura.

Raio-x de tíbia com doença de paget

Homem com síndrome de paget nos ossos da coluna vertebral

Doença de Paget nas falanges