Este blog foi feito no intuito de socializar informações sobre algumas patologias relacionadas ao tecido ósseo , tecido cartilaginoso e o tecido conjuntivo propriamente dito. Tendo como finalidade a obtenção parcial da avaliação da II unidade da disciplina Histologia e Embriologia ministrada pelo professor e Dr. Iolando Fagundes.
segunda-feira, 6 de outubro de 2014
Osteonecrose
Osteonecrose
A osteonecrose ocorre quando o osso perde a sua vascularização, e o osso morre. A osteonecrose também é conhecida como necrose asséptica, necrose avascular ou necrose isquêmica. O osso é uma estrutura vida e quando perde a vascularização o osso morre, as células ósseas morrem. Com a morte dos osteócitos o osso pode ficar mais fraco e colabar.
Sintomas
Muitas pessoas não apresentam sintomas nos estágios iniciais da necrose. À medida que a doença se agrava a sua articulação afetada pode doer somente ao colocar peso sobre ela. Eventualmente, a articulação começa a machucar mais constantemente, mesmo deitada. Com o passar dos meses a dor se intensifica até o osso colapsar, perdendo sua forma e incapacitando articulações próximas.
Diagnóstico
Inicialmente pode ser diagnosticado por ressonância magnética, aparecendo como normal em um Raio-X a menos que já seja severa.
Tratamento
Para a maior eficiência do tratamento, o ponto importante é manter o osso na sua forma original enquanto ocorre o processo se remodelação do osso. A remodelação óssea é a substituição do osso necrótico, morto, por osso novo, sadio.
Existem várias técnicas cirúrgicas para tratar a osteonecrose. O tipo de cirurgia é específico para cada osso do corpo afetado. Por exemplo, na cabeça do fêmur, nos estágios iniciais podemos realizar uma cirurgia descompressiva e colocar enxerto na região para acelerar o processo. Nos casos mais graves e adiantados pode ser necessário realizar uma prótese de cabeça de fêmur.
Como precisa manter a forma do osso, algumas vezes como outras formas de tratamento, retiramos o stress da articulação. No caso dos membros inferiores o paciente pode usar um par de muletas e nos casos dos membros superiores evitar as posições que provoquem carga sobre a região do osso afetado.
Sintomas
Muitas pessoas não apresentam sintomas nos estágios iniciais da necrose. À medida que a doença se agrava a sua articulação afetada pode doer somente ao colocar peso sobre ela. Eventualmente, a articulação começa a machucar mais constantemente, mesmo deitada. Com o passar dos meses a dor se intensifica até o osso colapsar, perdendo sua forma e incapacitando articulações próximas.
Diagnóstico
Inicialmente pode ser diagnosticado por ressonância magnética, aparecendo como normal em um Raio-X a menos que já seja severa.
Tratamento
Para a maior eficiência do tratamento, o ponto importante é manter o osso na sua forma original enquanto ocorre o processo se remodelação do osso. A remodelação óssea é a substituição do osso necrótico, morto, por osso novo, sadio.
Existem várias técnicas cirúrgicas para tratar a osteonecrose. O tipo de cirurgia é específico para cada osso do corpo afetado. Por exemplo, na cabeça do fêmur, nos estágios iniciais podemos realizar uma cirurgia descompressiva e colocar enxerto na região para acelerar o processo. Nos casos mais graves e adiantados pode ser necessário realizar uma prótese de cabeça de fêmur.
Como precisa manter a forma do osso, algumas vezes como outras formas de tratamento, retiramos o stress da articulação. No caso dos membros inferiores o paciente pode usar um par de muletas e nos casos dos membros superiores evitar as posições que provoquem carga sobre a região do osso afetado.
Vasculite
Vasculite
As vasculites são doenças causadas por inflamação dos vasos sanguíneos do organismo. Nestas doenças, a parede dos vasos sanguíneos é invadida por células do sistema imunológico, o que pode provocar estenose (estreitamento), oclusão (fechamento), formação de aneurismas e/ou hemorragias.
Podemos classificar as vasculites em primárias e secundárias. As vasculites primárias são doenças raras, de causa pouco conhecida, que ocorrem quando o vaso sanguíneo é o alvo principal da doença. A classificação das vasculites primárias baseia-se no tamanho do vaso acometido (pequenos, médios e grandes vasos). Já as vasculites secundárias são aquelas em que se observa o acometimento dos vasos devido a alguma doença autoimune, infecções, neoplasias, exposição a drogas, dentre outras.
As diferentes vasculites apresentam características próprias e devem ser diagnosticadas corretamente para que o melhor tratamento seja utilizado. Em geral, há suspeita da doença em pacientes que apresentam febre sem causa comprovada, cansaço, dor articular e quadro vascular trombótico (como acidente vascular cerebral, infarto e/ou angina, sem fatores de risco para aterosclerose). Pode ocorrer acometimento de múltiplos órgãos e sistemas como rins, articulações, sistema nervoso central e vias respiratórias.
Principais vasculites:
- Doença de Behcet
- Doença de Buerger
- Vasculite do sistema nervoso central
- Síndrome de Churg Strauss
- Crioglobulinemia
- Arterite de células gigantes ou arterite temporal
- Púrpura de Henoch-Shönlein
- Vasculite de hipersensibilidade
- Doença de Kawasaki
- Poliangeite microscópica
- Poliarterite
- Polimialgia reumática
- Arterite de Takayasu
- Vasculite granulomatosa de Wegener
Sintomas
O quadro clínico das vasculites dependem do tamanho dos vasos inflamados e de quais órgãos são acometidos.
Alguns sintomas inespecíficos são comuns a todas as vasculites, entre eles:
- Cansaço.
- Mal estar.
- Emagrecimento.
- Dor abdominal.
- Febre.
- Dor nas articulações.
- Perda do apetite.
Outros sintomas são mais específicos. Abaixo pode-se ver a foto de uma vasculite acometendo os vasos das mãos, causando necrose dos dedos.
Algumas vasculites acometem vasos que irrigam órgãos internos, como intestinos, cérebro, pulmão, baço, etc. Muitas vasculites acometem vasos da pele, causando lesões que chamamos de púrpura. São sinais de sangramento no tecido subcutâneo.
As vasculites também acometem com frequência os vasos dos pulmões e dos rins. No primeiro costuma causar um quadro muito grave com hemorragia pulmonar e risco de insuficiência respiratória. Nos rins costumam estar associados a lesões dos glomérulos renais, causando glomerulonefrite e insuficiência renal aguda
Diagnóstico
Através da história clínica e do exame físico é possível imaginar qual tipo de vasculite é mais provável. Identificar qual o tamanho de vaso acometido ajuda a excluir alguns tipos de doença e orienta na solicitação de exames complementares.
Análises de sangue com pesquisa de marcadores de doença auto-imune como FAN. Radiografias de tórax para avaliação pulmonar e análises como a creatinina para avaliar a função renal também são necessários
O exame mais importante é a biópsia. Pode ser da pele, do pulmão, do rim ou qualquer outro tecido ou órgão que apresente lesão.
Tratamento
Em geral, na fase aguda da doença, é necessário administrar entre 0,5 e 1 mg/kg/dia de prednisona oral para o controle da atividade de doença, desaparecimento dos sintomas sistêmicos e melhora das provas da fase aguda. A maioria dos pacientes entra em remissão clínica e laboratorial com esta medida. Nos casos que não respondem a doses altas de corticosteroides e naqueles em que recidivas de atividade sempre ocorrem ao se tentar redução da dose de prednisona, está indicada a utilização de imunossupressores. Esta indicação se baseia em estudos não controlados, em sua maioria, relatos de poucos casos. O imunossupressor mais usado é o metotrexato, mas existem relatos de bons resultados com ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetil e leflunomida. Mais recentemente, têm-se empregado agentes biológicos como o anti-TNF para casos refratários à associação de corticosteróides com imunossupressores.
Indica-se também a utilização de baixas doses de aspirina ou outros antiagregantes plaquetários, por tempo indeterminado, visando a prevenir fenômenos trombóticos relacionados às lesões das grandes artérias. Outra preocupação é o desenvolvimento de ateromatose sobre as lesões vasculíticas. Para sua prevenção, em geral indica-se controle cuidadoso dos níveis de colesterol com atividade física, dieta e uso de hipolipemiantes, se necessário. Não existem, entretanto, trabalhos convincentes que demonstrem a eficácia destas medidas na AT, e sua indicação baseia-se em estudos fisiológicos.
Em geral, na fase aguda da doença, é necessário administrar entre 0,5 e 1 mg/kg/dia de prednisona oral para o controle da atividade de doença, desaparecimento dos sintomas sistêmicos e melhora das provas da fase aguda. A maioria dos pacientes entra em remissão clínica e laboratorial com esta medida. Nos casos que não respondem a doses altas de corticosteroides e naqueles em que recidivas de atividade sempre ocorrem ao se tentar redução da dose de prednisona, está indicada a utilização de imunossupressores. Esta indicação se baseia em estudos não controlados, em sua maioria, relatos de poucos casos. O imunossupressor mais usado é o metotrexato, mas existem relatos de bons resultados com ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetil e leflunomida. Mais recentemente, têm-se empregado agentes biológicos como o anti-TNF para casos refratários à associação de corticosteróides com imunossupressores.
Indica-se também a utilização de baixas doses de aspirina ou outros antiagregantes plaquetários, por tempo indeterminado, visando a prevenir fenômenos trombóticos relacionados às lesões das grandes artérias. Outra preocupação é o desenvolvimento de ateromatose sobre as lesões vasculíticas. Para sua prevenção, em geral indica-se controle cuidadoso dos níveis de colesterol com atividade física, dieta e uso de hipolipemiantes, se necessário. Não existem, entretanto, trabalhos convincentes que demonstrem a eficácia destas medidas na AT, e sua indicação baseia-se em estudos fisiológicos.
Sarcoidose
Sarcoidose
A sarcoidose é uma doença na qual ocorre uma inflamação nos linfonodos, pulmões, fígado, olhos, pele ou outros tecidos.
A causa dessa doença é desconhecida. Na sarcoidose, pequenos coágulos de tecido abdominal (granulomas) se formam em certos órgão do corpo. Granulomas são grupos de células imunológicas.
A doença pode afetar quase todos os órgãos do corpo, mas afeta mais comumente os pulmões.
Possíveis causas da sarcoidose incluem:
- Resposta imunológica extrema a uma infecção
- Alta sensibilidade a fatores ambientais
- Fatores genéticos
A doença é mais comum em negros do que em brancos, especialmente brancos de ascendência escandinava. As mulheres normalmente são mais afetadas do que os homens.
A doença normalmente começa entre 20 e 40 anos. A sarcoidose é muito rara em crianças.
Uma pessoa com um parente próximo que tem sarcoidose tem aproximadamente cinco vezes mais chances de desenvolver a doença.
Sintomas de Sarcoidose
Pode não haver sintomas. Quando há sintomas, eles abrangem quase qualquer área ou sistema de órgãos do corpo.
Quase todos os pacientes têm sintomas nos pulmões ou no tórax:
- Dor no peito (na maioria das vezes atrás do esterno)
- Tosse seca
- Falta de ar
Podem ocorrer sintomas de desconforto geral ou ansiedade:
- Fadiga (um dos sintomas mais comuns em crianças)
- Febre
- Dor ou sensibilidade nas articulações (artralgia)
- Sensação geral de desconforto, doença ou falta de bem-estar
- Perda de peso (um dos sintomas mais comuns em crianças)
Sintomas
- Queda de cabelo
- Erupções elevadas, vermelhas e firmes na pele (eritema nodoso), quase sempre na parte dianteira da parte inferior das pernas
- Erupções
- Cicatrizes que ficam elevadas ou inflamadas
Os sintomas do sistema nervoso podem incluir:
- Dor de cabeça
- Convulsões
- Fraqueza de um lado do rosto
Os sintomas dos olhos podem incluir:
- Queimação
- Secreção no olho
- Olho seco
- Coceira
- Dor
- Perda da visão
Outros sintomas dessa doença:
- Boca seca
- Desmaios se o coração for atingido
- Sangramento no nariz
- Inchaço na parte superior do abdome
Diagnóstico
Diagnóstico de sarcoidose é muitas vezes uma questão de exclusão. Para excluir sarcoidose em um caso que se apresentam com sintomas pulmonares podem envolver a radiografia de tórax, tomografia computadorizada de tórax, PET scan, CT-biópsia guiada, mediastinoscopia, abra a biópsia pulmonar, a broncoscopia com biópsia, ultra-som e ultra-sonografia endoscópica endobrônquica com FNA linfática mediastinal os nós.
Tecido de biópsia de linfonodos é submetido a ambos os citometria de fluxo para excluir câncer e manchas especiais (bacilos rápidos ácidos mancha e prata metenamina de Gomori mancha) para eliminar microorganismos e fungos. Conversora da angiotensina, os níveis sanguíneos de enzimas são utilizadas no diagnóstico e acompanhamento da sarcoidose.
Diagnóstico diferencial inclui doença metastática, linfoma, êmbolos sépticos, nódulos reumatóides, granulomatose de Wegener, infecção da varicela e infecções atípicas, como Mycobacterium avium, citomegalovírus, e Cryptococcus.
Devido a ampla gama de possíveis manifestações as investigações para confirmar o diagnóstico pode envolver vários órgãos e métodos conforme a apresentação inicial.
Muitas vezes ela apresenta como uma doença restritiva dos pulmões, causando uma diminuição do volume pulmonar e diminuição da complacência (a capacidade de esticar) - daí a radiografia de tórax e outros métodos são usados para avaliar a gravidade ou excluir a doença pulmonar.
A doença normalmente limita a quantidade de ar aspirado para os pulmões, mas produz mais do que o normal índices de fluxo expiratório. A capacidade vital (respiração completa em, a expiração completa) é diminuída, ea maior parte deste ar pode ser apagado no primeiro segundo. Isso significa que o VEF 1 / CVF é maior do normal de cerca de 80%, para 90%. Alterações pulmonares obstrutivas, causando uma diminuição na quantidade de ar que pode ser exalado, pode ocorrer quando linfonodos aumentados no peito comprimir vias aéreas ou quando a inflamação interna ou nódulos impedir o fluxo de ar.
Radiografia de tórax mudanças são divididos em quatro fases:
- Estágio linfadenopatia bihilar 1
- Estágio linfadenopatia bihilar 2 e se infiltra reticulonodular
- Fase 3 infiltrado pulmonar bilateral
- Sarcoidose estágio 4 fibrocística tipicamente com retração hilar para cima, alterações císticas e bolhosa
Investigações para avaliar o envolvimento de outros órgãos freqüentemente envolvem eletrocardiograma exame ocular, por um oftalmologista, testes de função hepática, provas de função renal, níveis séricos de cálcio e 24 horas de cálcio na urina.
Em pacientes do sexo feminino sarcoidose é significativamente associada com doenças hipertireoidismo, hipotireoidismo e outras tireóide, portanto, estreita vigilância da função da tireóide é recomendada.
Tratamento
Não existe cura para a sarcoidose, e não existe evidência de que a terapêutica paliativa influencie a evolução da doença.
O principal objectivo do tratamento é a monitorização da actvidade da doença e a terapêutica sintomática no caso de ser necessária. É lógico utilizar a terapêutica menos dispendiosa e as técnicas menos invasivas. Em doentes que apresentem marcada restrição do volume pulmonar, por exemplo, a espirometria pode ser suficiente para monitorizar a progressão da doença e a resposta à terapêutica. Exames seriados com lâmpada de fenda são realizados para controlo da uveíte. As alterações da função hepática, as concentrações séricas de cálcio e as alterações endocrinológicas são contolados com análises de sangue.
Dermatomiosite
Dermatomiosite
A dermatomiosite é uma doença muscular adquirida rara que é acompanhada por lesões de pele. É uma das doenças de um grupo de doenças musculares chamadas de miopatias inflamatórias.
Sintomas
A doença pode evidenciar-se de várias formas, algumas vezes subitamente, com sinais e sintomas, tais como febre elevada, debilidade muscular e dores nas articulações; noutros casos, pode surgir de forma pouco notória, com problemas pouco específicos, tais como cansaço e debilidade, que se vão evidenciando de forma progressiva à medida que as alterações próprias da doença se vão desenvolvendo.
As manifestações mais comuns, normalmente as principais, correspondem aos problemas musculares, nos quais costumam ser atacados vários grupos musculares concretos, primeiro os da pélvis e da coxa e, depois, os dos ombros e dos braços. Os músculos afectados encontram-se débeis e dolorosos, provocando uma incapacidade funcional que, em casos mais graves, chega a impedir a realização das actividades habituais. Muitas vezes, o problema é acompanhado de dores e inflamação das articulações dos membros, sobretudo das mãos, pulsos e joelhos, o que dificulta bastante a realização de movimentos.
As manifestações cutâneas, nem sempre presentes, correspondem a uma tumefacção da pele, que em alguns sectores pode adoptar uma coloração vermelha ou violeta, enquanto que noutros tem tendência para descamar. Embora as lesões eruptivas, na maioria dos casos, apenas afectem o rosto, nomeadamente ao nível das pálpebras e à volta dos olhos, por vezes, também se manifestam no pescoço, no tronco, nos braços e nas pernas. Por vezes, a doença provoca uma típica erupção cutânea dos cotovelos, joelhos e tornozelos.
Os órgãos internos também costumam ser afectados nas fases mais avançadas da doença. A complicação mais habitual é a perturbação da musculatura da faringe e do esófago, o que dificulta bastante a deglutição. Caso o tubo digestivo seja afectado, provoca dores abdominais e vómitos. Nos casos graves, são igualmente afectados alguns órgãos, tais como o coração, os rins e os pulmões, com diversas alterações na sua funcionalidade.
Diagnóstico
O estabelecimento do diagnóstico da dermatomiosite, numa fase inicial, é difícil de fazer, na medida em que existem muitas patologias com sinais e sintomas gerais muito semelhantes, no entanto, a realização de um exame clínico, a detecção de elevados níveis de enzimas no sangue, que demonstrem a lesão do tecido muscular, e os resultados de exames específicos, como a electromiografia ou a biopsia muscular, costumam ser suficientes para confirmar o diagnóstico da doença. De qualquer forma, como a dermatomiosite tende a estar relacionada com a existência de um cancro, deve ser feita uma investigação adequada a cada caso concreto, com a realização dos exames auxiliares de diagnóstico mais indicados.
Tratamento
Não existe um tratamento específico eficaz para curar a doença, mas existem vários recursos terapêuticos, como é o caso dos potentes anti-inflamatórios e dos corticóides, normalmente em doses elevadas e durante períodos prolongados, bem como dos imunossupressores, que combatem a actividade anómala do sistema imunitário responsável pela doença, diminuindo as dores e, muitas vezes, travando a sua progressão. É preciso salientar que este tratamento complexo, devido ao facto de os medicamentos utilizados terem inúmeros efeitos adversos, embora consiga controlar a manifestação dos sinais e sintomas numa elevada percentagem
dos casos, não consegue a cura total da doença, nem evita o desenvolvimento de sequelas. A fisioterapia, nomeadamente através da realização regular de exercícios programados pelo especialista consoante os diferentes casos, é muito importante para a prevenção de sequelas permanentes, como as retracções musculares e a rigidez articular.
Por outro lado, quando a dermatomiosite está relacionada com a existência de um cancro, o oportuno e adequado tratamento do mesmo, através de cirurgia, de quimioterapia e de radioterapia, propicia o desaparecimento dos sinais e sintomas.
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